По данным Всемирной организации здравоохранения на сегодняшний день в мире насчитывается более 400 тыс. человек больных гемофилией. Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением процессов свертываемости крови. О заболевании стало известно ещё с древних времен, первые такие случаи были упомянуты во II веке до нашей эры. Термин «гемофилия» впервые был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «гемо» и «филия», что означает «склонность к кровотечениям».

Гемофилию раньше называли «жидкая кровь», «царская болезнь» или «викторианская болезнь». Первой известной носительницей этого заболевания считается королева Англии Виктория. По ее роду данное заболевание было передано царствующим семьям Германии, Испании и России. В Российской империи этим недугом болел сын последнего царя Николая Второго.

Болезнь проявляется в снижении способности свертываемости крови, из-за этого серьезный ушиб или порез могут представлять опасность. Кровоизлияние может возникнуть через несколько часов после травмирующего воздействия.

Клиническая картина больных гемофилией характеризуется повышенной склонностью к потере крови. Проявлениями заболевания являются кровотечения разной локализации: образование объемных синяков или больших гематом после незначительного давления или удара, длительные кровотечения после забора анализов крови, часто повторяющиеся носовые кровотечения больше 15 минут; гемартрозы (скопление крови в суставах); межмышечные гематомы, самопроизвольное возникновение геморрагических экзантем (сыпь), желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в головной мозг или внутренние органы.

В 70% случаев гемофилия характеризуется тяжелым течением, стабильно прогрессирует и приводит к ранней инвалидности.

Гемофилия различается в зависимости от вида дефицитного фактора свертывания крови: для гемофилии А характерно отсутствие VIII фактора свёртывания (антигемофильного глобулина), для гемофилии В – недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), для гемофилии С – дефицит XI фактора свёртывания (предшественника тромбопластина). Кроме этого, по степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы. При легкой степени активность концентрации факторов свертывания в крови достигает 5-30%, при средней – 1-5%, при тяжелой форме менее 1%.

Гены, обуславливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой и передаются по рецессивному типу наследования. Данная патология диагностируется только у представителей мужского пола. Женщины выступают в качестве носителя гена гемофилии и передают его по наследству своим сыновьям.

На сегодняшний день гемофилия по-прежнему встречается в мире. Вылечится от нее невозможно, можно только улучшить состояние здоровья больного препаратами, повышающими свертываемость крови. Главное в лечении гемофилии – это заместительная терапия, которая предполагает регулярное введение дефицитных факторов свертывания крови.

В изучении гемофилии современная наука возлагает гораздо больше на генетику. Обнаружить её теперь возможно ещё на стадии внутриутробного развития с помощью специальных генетических обследований. Женщинам и мужчинам, которые являются носителями дефектного гена гемофилии, рекомендовано пройти обследование на ранних этапах планирования ребенка.

Профилактическими мероприятиями среди людей, больных гемофилией, будут являться: охранительный режим во избежание получения различных травм, диспансерное наблюдение врачей-специалистов (педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др.), диспансерское наблюдение специализированного учреждения, ведение здорового образа жизни, уменьшение физических нагрузок. Оздоровительное воздействие на организм окажет плавание, лечебная физкультура и рациональное питание.

Общая цель проводимых мероприятий в этот день состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

17 апреля 2024 года с 14.00 до 15.00 часов в ГУ «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» будет работать прямая линия по номеру 8(0232)38-99-35.

Толкачёва Екатерина Александровна,

врач по медицинской профилактике отдела общественного здоровья государственного учреждения «Гомельский областной центр гигиены, эпидемиологии и общественного здоровья»

Датой создания Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) считается 7 апреля 1948 года, когда был подписан устав организации. А начиная с 1950 года в эту же дату появился Всемирный день здоровья, позволяющий ежегодно поднимать вопросы, которые затрагивают все человечество и непосредственно влияют на нашу жизнь. Это наше здоровье и долголетие.

         Ежегодно всемирный день здоровья проходит под определенным лозунгом и имеет четкую тематику. Затрагивается та тема, которая является самой проблемной, требующей вмешательства и контроля в данный момент.

В 2024 году Всемирный день здоровья проходит под лозунгом «Мое здоровье – мое право», что позволяет вспомнить о важности душевного и физического здоровья, а также необходимости его своевременной профилактики.

         Этот праздник важный для каждого, кто заботится о своем благополучии, здоровом теле и крепком духе.

         Основной и самой важной составляющей здоровья ВОЗ назвал постоянную физическую активность. Причем не стоит путать ее с физическими упражнениями, которые являются только одним из пунктов в данном направлении.

         Под физической активностью понимается какое-либо телодвижение, требующее сокращения мышц и затрат энергии.

         Недостаточная физическая активность — одна из причин многих неинфекционных заболеваний, таких как рак, диабет, болезни сердца. Это четвертая по значимости причина глобальной смертности населения.

         Физическая активность включает в себя любой вид движения, будь то ходьба, танцы, игры, спорт. Не зря говорят: «движение – это жизнь».

         С этим немаловажным пунктом также связано питание. Ведь в настоящее время процент ожирения среди людей как детского, так и зрелого возраста крайне велик, что также сказывается на качестве здоровья.

         В отношении питания рекомендации ВОЗ следующие.

• Поддерживать надлежащий энергообмен и здоровый вес.
• Перейти от потребления насыщенных жиров к ненасыщенным (рыба, семена льна, орехи, кунжутное и льняное масло и т.д.).
• Исключить из питания трансжирные кислоты.
• Увеличить процент потребления фруктов и овощей, бобовых, орехов и цельнозерновых продуктов.
• Ограничить потребление сахара и соли. А также обеспечить йодирование соли.

         Таким образом, соблюдение рекомендаций ВОЗ, регулярное прохождение медицинского обследования, наличие физической активности и полноценного сна позволит прожить долгую и здоровую жизнь.*

05.04.2024 в ГУ «Гомельский областной центр гигиены, эпидемиологии и общественного здоровья» можно задать интересующие вопросы специалистам-валеологам и психологам с 8.00 до 16.00 (перерыв на обед 13.00-13.30) по телефонам 8(0232)33-57-29, 8(0232)33-57-24.

05.04.2024 на базе Ветковской районной поликлиники будет организована «прямая»тематическая линия инструктора –валеолога отделения профилактики Шинкарёвой Елены Яковлевны по вопросам здорового образа жизни с 8.30 до 16.00 (перерыв на обед 13.00-13.30) по телефону 8(02330)4-24-53.

Инструктор-валеолог ОП

Шинкарёва Е.Я.